Анатомические и функциональные нарушения у детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба

Анатомические и функциональные нарушения при врождённых расщелинах верхней губы и нёба многообразны и зависят от вида расщелины губы и (или) нёба, т.е. от степени тяжести врождённого порока. При всех расщелинах верхней губы имеются общие для всех видов анатомические нарушения, выраженные в большей или меньшей степени: расщепление тканей верхней губы; укорочение срединного фрагмента верхней губы; деформация кожно-хрящевого отдела носа.

При скрытой расщелине верхней губы наблюдается выраженное недоразвитие мышечного слоя при отсутствии нарушения целостности кожи и слизистой верхней губы. Сбоку от фильтрума имеется вертикальная рубцовая полоска кожи в виде бороздки, под которой отсутствует круговая мышца рта. В спокойном состоянии дефект мало заметен и проявляется лишь во время улыбки, плача и т.п., когда по обе стороны от бороздки появляются мышечные валики из-за сокращения круговой мышцы рта. Укорочение верхней губы при скрытой расщелине незначительное (1-2 мм), а деформация кожно-хрящевого отдела носа малозаметна.

При неполной расщелине верхней губы несращение тканей имеется только в нижних её отделах, а у основания носа имеется правильно развитый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. Практически всегда имеется деформация носа: крыло носа на стороне расщелины растянуто, уплощено, основание его смещено кнаружи и книзу, кончик носа смещён в сторону расщелины, искривлена перегородка носа за счёт выгиба её в здоровую сторону. При скрытых и неполных расщелинах верхней губы ребёнок может брать грудь матери, прижимая ткани груди к нормально развитому альвеолярному отростку верхней челюсти и нёбу, компенсируя неполноценность мышц губы активным включением языка в акт сосания.

При полных расщелинах не срастаются все ткани верхней губы от красной каймы до нижнего носового хода. Во всех случаях имеется деформация кожно-хрящевого и костного отделов носа. При двусторонней расщелине верхней губы перегородка носа укорочена, пролябиум выступает кпереди в виде хоботка, кончик носа уплощён, часто раздвоен, крылья носа с 2-х сторон растянуты и уплощены, ноздри широки.

При врождённых расщелинах нёба также имеются общие для всех видов расщелин анатомические нарушения, выраженные в той или иной степени в зависимости от тяжести порока: расщепление тканей нёба; укорочение мягкого нёба; расширение среднего отдела глотки.

Отмечается нарушение дыхания с самого рождения. Нарушение взаимодействия между артикуляционными и дыхательными мышцами приводит к специфическим особенностям физиологического дыхания. При врожденной расщелине неба физиологическое дыхание чаще всего оказывается поверхностным - грудным или ключичным, когда во время вдоха напрягаются грудные мышцы, в движение приходят ключицы и грудная клетка, а диафрагмальные мышцы не принимают необходимого участия в процессе речеобразования. Нарушается соотношение между вдохом и выдохом. Жизненная емкость легких понижается, отстает в развитии грудная клетка. Страдает направленность и плавность выдоха (при попытке подуть ребенок с шумом дует носом).

Невозможность осуществления полноценного вдоха и выдоха приводит к нарушению фонационного дыхания. Специфические особенности фонационного, или речевого, дыхания обусловлены также нарушением взаимодействия между артикуляционными и дыхательными мышцами.

Целый ряд нарушений в костно-мышечном аппарате речи. Нарушения зубо-челюстной системы: сужение верхней челюсти, недоразвитие альвеолярных отростков, изменение твердого неба, деформация верхних резцов, изменение наклона нижних резцов, изменение соотношения базиса челюстей. От 80 до 90% детей с челюстно-лицевой патологией имеют аномалии зубного ряда . Укорочение заднего края скелета твердого неба, увеличение поперечного расстояния между мягким небом и задней стенкой глотки.

Нарушение артикуляции: ослабление развития всей лицевой мускулатуры, аномалии в строении и подвижности губ, своеобразное расположение языка в полости рта, чрезмерное поднятие корня языка, его гипертрофия, истонченный вялый кончик языка, не принимающий участия в звукообразовании, нарушение оральной чувствительности ротовой полости, менее широкое открывание рта при произнесении звуков, расстройство работы мышц, осуществляющих движение мягкого неба.

Мягкое небо пассивно, малоподвижно и не выполняет своей функции разделения ротовой и носовой полости. Таким образом, дефекты небного свода у детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба обусловливают неправильную мышечную взаимосвязанность мышц всего артикуляционного аппарата, изменение взаимодействия мышц всего периферического конца речедвигательного анализатора.